농구 레전드 한기범 유전병 마르판 증후군 무엇?

오늘은 마르판 증후군이 무슨 병인지에 대해 알아보겠습니다. 마르판 증후군은 한국 농구의 레전드인 한기범 씨로 인해 대중에게 알려졌는데요. 이 병은 심각한 것이 자식에게 유전이 되는 병이라는 것인데요.

국내에서는 계속 조금씩 이 질환의 환자들이 늘어나고 있는 추세라고 합니다. 그래서 한기범씨도 당장 자신의 병보다 이 부분을 가장 걱정하고 있습니다.

마르판 증후군 특징

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마르판 증후군은 일단 평균 수명이 짧은 것이 가장 큰 특징입니다. 말판 증후군으로도 불리는데요 평균 수명이 남자는 43세, 여자는 46세라고 하는데요. 미국 16대 대통령 링컨도 이 병을 가지고 있었습니다. 

이 병을 가지고 있는 사람들의 외관상 특징을 보면 좁은 얼굴형, 큰 키, 긴 팔다리 등이 있습니다. 그래서 농구 선수들 중에 이 질환을 가지고 있는 사람들이 많다고 합니다.

이 질환의 치명적인 증상이 심장혈관 질환입니다. 한기범 선수의 아버지와 동생도 이 질환으로 인해 심장병으로 돌아가셨다고 하는데요. 주로 심장 혈관에 이상이 생기고 심부전, 대동맥 박리 등의 고위험 합병증이 발생할 수 있습니다.

한기범 선수도 혈관이 부풀어서 수술을 받았는데요. 이 외에도 녹내장, 시력 저하, 수정체 이탈 등의 합병증이 나타날 수 있습니다.

마르판 증후군 치료 가능한가?

마르판 증후군은 유전에 의한 돌연변이 질환입니다. FBN1 유전자 이상으로 심혈관 및 척추 이상이 발생하는 질환입니다. 마르판 증후군의 가장 중요한 확인이 심장혈관 관계 질환의 진행 상태라고 합니다.

만일 진단 후 상행 대동맥 박리가 발견이 되었다면 바로  수술이 필요하게 되고 그 외의 대동맥 박리는 내과저긴 약물 치료로 진행하게 됩니다. 하지만 경우에 따라 응급 수술도 필요할 수도 있다고 합니다.

현재 국내에서 관련 환자가 늘어나는 추세라고 하지만 잘 관리하고 치료를 잘 받으면 충분히 수명을 유지할 수 있다고 합니다. 그리고 가족력이 있다면 당장에 증세가 없어도 병원에서 검사와 상담이 필요하다고 합니다.

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